A doença de Pompe, afeta diretamente a integração metabólica
nos tecidos onde ocorre o acúmulo de glicogênio, principalmente
músculos esqueléticos e cardíacos. A falta de GAA impede a
degradação eficiente do glicogênio em glicose, interferindo no
metabolismo energético celular e levando à progressiva
disfunção muscular e cardíaca.
Ao contrário do que ocorre em um indivíduo com essa glicogenose, no indivíduo saudável, ao praticar atividade física vigorosa, o músculo esquelético mantém seus níveis de ATP consumindo imediatamente
Ao contrário do que ocorre em um indivíduo com essa glicogenose, no indivíduo saudável, ao praticar atividade física vigorosa, o músculo esquelético mantém seus níveis de ATP consumindo imediatamente