Um paciente de 7 anos apresenta fraqueza muscular progressiva
de membros inferiores iniciada aos cinco anos de idade.
Atualmente, é incapaz de subir escadas e necessita de apoio para
marcha. Ao exame, observa-se tetraparesia e atrofia muscular
proximal e hipertrofia de panturrilhas. Nervos cranianos e
sensibilidade superficial e profunda sem alterações.
Em relação à principal hipótese diagnóstica, é correto afirmar
que: