Os Erros Inatos do Metabolismo (EIM) são ocasio...

Os Erros Inatos do Metabolismo (EIM) são ocasionados por alterações genéticas que têm como consequência deficiência enzimática. Em relação aos Erros Inatos do Metaboli...

Q1007588 • Medicina • IBFC • EBSERH • Genética • 2023

Os Erros Inatos do Metabolismo (EIM) são ocasionados por alterações genéticas que têm como consequência deficiência enzimática. Em relação aos Erros Inatos do Metabolismo, assinale a alternativa incorreta.

a) A Fenilcetonúria é um tipo de EIM, que foi a primeira doença a ser incluída em programa de Triagem Neonatal, há 60 anos
b) No curso natural da maioria dessas doenças, pacientes apresentam sequelas neurológicas graves
c) Em alguns EIM, os pacientes apresentam melhora clínica só seguindo a dieta
d) O uso de vitaminas não desempenha nenhum papel relevante no tratamento dos EIM
e) A suplementação de cofatores enzimáticos ou a reposição das enzimas sintéticas são formas possíveis de tratamento dos EIM

Questões de Medicina

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Q1103355 • Medicina • Pediatria e Neonatologia • CONSULPAM • GHC RS • Médico Cirurgia Torácica • 2026
Criança de 3 anos com estenose subglótica grave pós-intubação prolongada apresenta estridor persistente e falha em dilatações endoscópicas. Sobre o caso, a técnica cirúrgica CORRETA deve ser:
- a) Laringotraqueoplastia com enxerto cartilaginoso, indicada em estenoses subglóticas graves.
- b) Traqueostomia definitiva, indicada em estenoses refratárias.
- c) Ressecção traqueal segmentar com anastomose término-terminal, indicada em estenoses subglóticas.
- d) Broncoscopia rígida com dilatação seriada, indicada em estenoses refratárias.
- e) Pleurodese química, indicada em complicações respiratórias pós-intubação.
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Q1103354 • Medicina • Oncologia • CONSULPAM • GHC RS • Médico Cirurgia Torácica • 2026
Considerando um paciente com ressecção ampla de tumor de parede torácica envolvendo quatro arcos costais e parte do esterno, assinale a técnica de reconstrução CORRETA para garantir estabilidade e função respiratória:
- a) Malha sintética associada a retalho muscular, garantindo estabilidade e cobertura vascularizada.
- b) Malha sintética isolada, suficiente para estabilidade estrutural.
- c) Retalho muscular pediculado sem prótese, indicado em grandes ressecções ósseas.
- d) Retalho cutâneo livre, indicado em defeitos ósseos extensos.
- e) Pleurodese química, indicada para evitar complicações pleurais pós-ressecção.
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Q1103353 • Medicina • Pneumologia • CONSULPAM • GHC RS • Médico Cirurgia Torácica • 2026
Considerando um paciente de 45 anos com fibrose pulmonar idiopática avançada, hipertensão pulmonar grave, insuficiência cardíaca direita e suporte em ECMO veno-arterial, assinale a alternativa que indica a estratégia cirúrgica CORRETA:
- a) Transplante unilateral, indicado em fibrose avançada com hipertensão pulmonar.
- b) Transplante bilateral sequencial, indicado em fibrose avançada, mas contraindicado em insuficiência cardíaca direita refratária.
- c) Transplante coração-pulmão combinado, indicado em hipertensão pulmonar grave associada a falência cardíaca direita.
- d) Pleuropneumonectomia extrapleural, indicada como alternativa ao transplante em fibrose difusa.
- e) Lobectomia ampliada, indicada em fibrose unilateral com hipertensão pulmonar grave.
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Q1103352 • Medicina • Envenenamentos e Acidentes • CONSULPAM • GHC RS • Médico Cirurgia Torácica • 2026
Paciente politraumatizado apresenta hemotórax maciço, fratura múltipla de costelas com tórax instável e lesão vascular torácica. Conforme o caso, a sequência CORRETA de controle de danos é:
- a) Fixação definitiva da parede torácica → drenagem pleural → reparo vascular.
- b) Pleurodese química → toracotomia → reparo vascular.
- c) Drenagem pleural → toracotomia → fixação costal definitiva.
- d) Toracotomia → pleurodese → estabilização ventilatória.
- e) Toracotomia de emergência → tamponamento vascular → estabilização ventilatória inicial.
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Q1103351 • Medicina • Pneumologia • CONSULPAM • GHC RS • Médico Cirurgia Torácica • 2026
Considerando um paciente adulto que apresenta derrame pleural exsudativo recorrente, citologia negativa, PET-CT com captação pleural focal e broncoscopia sem alterações, assinale a alternativa que indica CORRETAMENTE o exame de maior acurácia para diagnóstico definitivo:
- a) Toracocentese repetida, pois aumenta sensibilidade da citologia.
- b) Mediastinoscopia cervical, indicada para linfonodos mediastinais suspeitos.
- c) Broncoscopia com biópsia transbrônquica, indicada em suspeita de infiltração parenquimatosa.
- d) Pleuroscopia com biópsia dirigida, permitindo diagnóstico histológico preciso.
- e) Toracotomia diagnóstica, indicada como primeira linha em derrames indeterminados.
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Q1103350 • Medicina • Pediatria e Neonatologia • CONSULPAM • GHC RS • Médico Cirurgia Torácica • 2026
Recém-nascido com hérnia diafragmática congênita apresenta hipertensão pulmonar persistente, hipoxemia refratária e necessidade de ECMO veno-arterial. A equipe discute o momento da correção cirúrgica. Em relação ao enunciado, a conduta CORRETA é:
- a) Correção imediata em sala de parto, pois a ECMO garante estabilidade intraoperatória.
- b) Correção após estabilização clínica sob ECMO, desde que não haja disfunção multiorgânica.
- c) Correção apenas após 30 dias de suporte ventilatório, para reduzir risco de hipertensão pulmonar residual.
- d) Correção associada a pleurodese profilática, para evitar complicações pleurais pós-operatórias.
- e) Correção após retirada da ECMO, pois o suporte extracorpóreo contraindica cirurgia torácica.
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Q1103349 • Medicina • Cirurgia Geral • CONSULPAM • GHC RS • Médico Cirurgia Torácica • 2026
Paciente com acalasia avançada, refratária a tratamento endoscópico, apresenta megaesôfago com estase alimentar crônica e broncoaspiração recorrente. De acordo com o caso, a indicação cirúrgica CORRETA é:
- a) Cardiomiotomia de Heller com fundoplicatura parcial.
- b) Dilatação pneumática seriada.
- c) Gastrostomia de alimentação definitiva.
- d) Fundoplicatura total sem miotomia.
- e) Esofagectomia subtotal com reconstrução gástrica.
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Q1103348 • Medicina • Pneumologia • CONSULPAM • GHC RS • Médico Cirurgia Torácica • 2026
Na avaliação pré-operatória de um paciente candidato à pneumonectomia esquerda, o teste de função pulmonar mostra VEF1 de 2,0 L (70% previsto) e DLCO de 65% previsto. A cintilografia de perfusão revela que o pulmão esquerdo contribui com 45% da perfusão total. Dessa forma, o VEF1 pós-operatório previsto e sua implicação clínica são, CORRETA e respectivamente:
- a) 1,1 L – risco elevado, contraindicação absoluta.
- b) 1,5 L – risco aceitável, candidato adequado.
- c) 0,9 L – risco extremo, contraindicação absoluta.
- d) 1,8 L – risco baixo, candidato ideal.
- e) 1,3 L – risco moderado, candidato a cirurgia com avaliação complementar.
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Q1103347 • Medicina • Anatomia e Fisiologia Humana em Medicina • CONSULPAM • GHC RS • Médico Cirurgia Torácica • 2026
Durante uma segmentectomia anatômica do lobo superior direito, o cirurgião identifica uma variação vascular incomum: a veia segmentar anterior (V1)drenando diretamente para a veia pulmonar inferior direita. Considerando as implicações anatômicas e técnicas dessa variação, a conduta CORRETA para evitar complicações pós-operatórias deve ser:
- a) Ligar a veia identificada junto com a veia pulmonar inferior, sem repercussões funcionais significativas.
- b) Preservar a veia, pois sua ligadura pode comprometer a drenagem venosa do segmento basal anterior.
- c) Realizar a ligadura da veia, pois ela não tem relevância funcional na drenagem do lobo superior.
- d) Converter a segmentectomia em lobectomia superior direita, já que a variação inviabiliza a ressecção segmentar.
- e) Redirecionar a drenagem venosa por anastomose intraoperatória entre V1 e a veia pulmonar superior.
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Q1103178 • Medicina • Pediatria e Neonatologia • NUCEPE • UESPI • Clínica Médica Cirurgia Geral Ginecologia e Obstetrícia • 2026
Um menino de 9 anos hígido, é encaminhado após detecção repetida de pressões arteriais elevadas em consultas escolares. Não apresenta cefaleia, dispneia ou dor torácica. Ao exame físico: peso no P50, estatura no P60, sem obesidade, pulsos periféricos simétricos, sem sopros cardíacos ou abdominais audíveis.

Aferições pressóricas padronizadas (manguito adequado, criança calma) mostram:
• PA média: 132/86 mmHg
Segundo tabelas ajustadas para idade, sexo e estatura, esses valores correspondem a > percentil 95 + 12 mmHg.

Exames iniciais:
• Urina tipo I: normal • Creatinina sérica: normal • Eletrólitos: normais • Ecocardiograma: hipertrofia ventricular esquerda leve.
A conduta mais apropriada é:
- a) Classificar como hipertensãoestágio 1 e iniciar apenas mudanças no estilo de vida por 6 mesesantes de qualquer outra intervenção.
- b) Diagnosticar hipertensão do aventalbranco e solicitar apenas monitorização ambulatorial da pressãoarterial (MAPA).
- c) Repetir medidas pressóricasem 12 meses, pois a ausência de sintomas e exames laboratoriaisnormais reduz o risco cardiovascular.
- d) Classificar como hipertensão estágio 2 e iniciar investigação de causa secundária associada ao início imediato de tratamento farmacológico.
- e) Hipertensão estágio 2, sem necessidade de tratamento farmacológico no momento.
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