Desenvolvimento de movimentos involuntários em face, mãos e ombros.

Presença de doença cardiovascular, evidenciada como sinais neurológicos focais ou alterações em exame de neuroimagem cerebral.

Evidência de doença clínica responsável pelo comprometimento cognitivo.

Declínio cognitivo progressivo, principalmente da atenção e habilidades frontais, que interfere no funcionamento social ou ocupacional.

Início antes dos 65 anos de idade.