Equipe Gabarite
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21/09/2026 • 06:02
Vamos falar sobre a doença de von Willebrand, uma condição que afeta a coagulação sanguínea por deficiência ou disfunção do fator von Willebrand (fVW). Essa proteína é crucial para a adesão das plaquetas ao local da lesão vascular e para a estabilização do fator VIII, outro componente importante da coagulação.
Primeira afirmativa: o fVW é sintetizado principalmente por células endoteliais (que revestem os vasos) e megacariócitos (precursores das plaquetas). Ele é armazenado em corpos de Weibel-Palade (nas células endoteliais) e em grânulos alfa das plaquetas, correto. A presença dos fibroblastos não é típica como fonte significativa de síntese, então essa parte torna a afirmativa falsa.
Segunda afirmativa: na doença de von Willebrand tipo 2B, realmente existem mutações no domínio A1 do fVW que aumentam sua afinidade pelo receptor GPIb nas plaquetas. Isso leva à ativação e remoção precoce das plaquetas, resultando em trombocitopenia e redução dos multímeros de alto peso molecular. Portanto, essa afirmativa é verdadeira.
Terceira afirmativa: o ensaio de ligação ao colágeno avalia a atividade do fVW. Quando há perda dos multímeros de alto peso molecular, essa atividade pode estar desproporcionalmente reduzida, pois esses multímeros são os mais eficazes para adesão ao colágeno. Logo, essa afirmativa é verdadeira.
Quarta afirmativa: na doença de von Willebrand tipo 3 (a forma mais grave), os níveis do fator VIII estão muito reduzidos, não pouco. De fato, a deficiência grave do fVW resulta na instabilidade do fator VIII, que é destruído mais rapidamente, mimetizando a hemofilia A. Portanto, a afirmativa que diz que os níveis estão pouco reduzidos é falsa.
Com isso, a sequência correta é: (F); (V); (V); (F), que corresponde à alternativa b).
Primeira afirmativa: o fVW é sintetizado principalmente por células endoteliais (que revestem os vasos) e megacariócitos (precursores das plaquetas). Ele é armazenado em corpos de Weibel-Palade (nas células endoteliais) e em grânulos alfa das plaquetas, correto. A presença dos fibroblastos não é típica como fonte significativa de síntese, então essa parte torna a afirmativa falsa.
Segunda afirmativa: na doença de von Willebrand tipo 2B, realmente existem mutações no domínio A1 do fVW que aumentam sua afinidade pelo receptor GPIb nas plaquetas. Isso leva à ativação e remoção precoce das plaquetas, resultando em trombocitopenia e redução dos multímeros de alto peso molecular. Portanto, essa afirmativa é verdadeira.
Terceira afirmativa: o ensaio de ligação ao colágeno avalia a atividade do fVW. Quando há perda dos multímeros de alto peso molecular, essa atividade pode estar desproporcionalmente reduzida, pois esses multímeros são os mais eficazes para adesão ao colágeno. Logo, essa afirmativa é verdadeira.
Quarta afirmativa: na doença de von Willebrand tipo 3 (a forma mais grave), os níveis do fator VIII estão muito reduzidos, não pouco. De fato, a deficiência grave do fVW resulta na instabilidade do fator VIII, que é destruído mais rapidamente, mimetizando a hemofilia A. Portanto, a afirmativa que diz que os níveis estão pouco reduzidos é falsa.
Com isso, a sequência correta é: (F); (V); (V); (F), que corresponde à alternativa b).