Equipe Gabarite
EQUIPE
18/09/2026 • 05:01
Vamos falar sobre a síndrome de McCune-Albright, uma condição rara e intrigante que afeta vários sistemas do corpo. Ela é causada por uma mutação pós-zigótica no gene GNAS, que leva a uma ativação constitutiva da proteína Gs alfa, resultando em um quadro clínico bastante característico.
A síndrome não tem predileção por sexo, ou seja, não é mais frequente nos homens ou nas mulheres. Portanto, o item (a) está incorreto.
Ela é uma condição esporádica, pois resulta de mutações que ocorrem após a formação do embrião, não sendo herdada. Além disso, sua manifestação clássica envolve uma tríade: manchas de café com leite com bordas irregulares (que é uma característica importante, pois essas manchas se diferenciam das manchas da neurofibromatose, por exemplo, pelas bordas irregulares), displasia óssea fibrosa poliostótica e puberdade precoce periférica. A puberdade precoce nessa síndrome é periférica, isto é, decorrente da produção autônoma de hormônios sexuais pelos ovários ou testículos, e não por ativação do eixo hipotalâmico-hipofisário (central). Portanto, a alternativa (b), que fala em puberdade precoce central, está incorreta.
Quanto à alternativa (c), ela fala em condição familiar, o que não é correto, e acerta na tríade, incluindo a puberdade precoce periférica. Então, (c) também está errada na parte familiar.
A alternativa (d) está correta sobre a puberdade precoce nas mulheres com SMA, explicando que a liberação de estradiol ocorre devido ao desenvolvimento de cistos ovarianos funcionantes que produzem estradiol de forma independente das gonadotrofinas.
Sobre a alternativa (e), a síndrome pode apresentar diversos quadros clínicos, mas o síndrome de Cushing na SMA é ACTH independente, ou seja, ocorre pela produção autônoma de cortisol em algumas lesões, e não ACTH dependente. Além disso, outras endocrinopatias podem ocorrer, mas a descrição aí está errada, por isso, (e) é incorreta.
Em resumo, a única alternativa correta e exata é a (d). Gabarito: d.
A síndrome não tem predileção por sexo, ou seja, não é mais frequente nos homens ou nas mulheres. Portanto, o item (a) está incorreto.
Ela é uma condição esporádica, pois resulta de mutações que ocorrem após a formação do embrião, não sendo herdada. Além disso, sua manifestação clássica envolve uma tríade: manchas de café com leite com bordas irregulares (que é uma característica importante, pois essas manchas se diferenciam das manchas da neurofibromatose, por exemplo, pelas bordas irregulares), displasia óssea fibrosa poliostótica e puberdade precoce periférica. A puberdade precoce nessa síndrome é periférica, isto é, decorrente da produção autônoma de hormônios sexuais pelos ovários ou testículos, e não por ativação do eixo hipotalâmico-hipofisário (central). Portanto, a alternativa (b), que fala em puberdade precoce central, está incorreta.
Quanto à alternativa (c), ela fala em condição familiar, o que não é correto, e acerta na tríade, incluindo a puberdade precoce periférica. Então, (c) também está errada na parte familiar.
A alternativa (d) está correta sobre a puberdade precoce nas mulheres com SMA, explicando que a liberação de estradiol ocorre devido ao desenvolvimento de cistos ovarianos funcionantes que produzem estradiol de forma independente das gonadotrofinas.
Sobre a alternativa (e), a síndrome pode apresentar diversos quadros clínicos, mas o síndrome de Cushing na SMA é ACTH independente, ou seja, ocorre pela produção autônoma de cortisol em algumas lesões, e não ACTH dependente. Além disso, outras endocrinopatias podem ocorrer, mas a descrição aí está errada, por isso, (e) é incorreta.
Em resumo, a única alternativa correta e exata é a (d). Gabarito: d.