A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é um distúrbio adquirido raro, car...

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é um distúrbio adquirido raro, caracterizado por hemólise intravascular crônica como manifestação clínica primária e morbidades que incluem anemia, trombo...


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A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é um distúrbio adquirido raro, caracterizado por hemólise intravascular crônica como manifestação clínica primária e morbidades que incluem anemia, trombose, insuficiência renal, hipertensão pulmonar e insuficiência da medula óssea. Com relação à HPN, é correto afirmar que
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  • Camila Duarte
    Camila Duarte EQUIPE
    18/09/2026 • 03:02
    Vamos falar um pouco sobre a hemoglobinúria paroxística noturna, ou HPN, que é uma doença que afeta nossas células sanguíneas, principalmente por um defeito da membrana dessas células que leva à sua destruição anormal, chamada hemólise intravascular. As células ficam mais vulneráveis ao ataque do sistema complemento, responsável pela defesa do organismo, devido à falta de proteínas que normalmente inibem esse ataque, como CD55 e CD59, que são ancoradas por uma molécula chamada GPI. Isso gera a hemólise dentro dos vasos, causando anemia, além de outras complicações como trombose.

    Na questão, a alternativa correta é a letra b. Ela explica exatamente essa fisiopatologia: a perda das proteínas CD55 e CD59 que impõem resistência à ação do complemento, causando hemólise intravascular. A inibição do componente C5 do complemento, feita por medicamentos como eculizumabe, reduz a hemólise e os episódios trombóticos. Entretanto, essa abordagem pode deixar uma hemólise extravascular residual, porque a deposição de C3 ainda pode ocorrer, facilitando a remoção dessas células pelo baço e fígado.

    As outras alternativas têm erros importantes: a letra a diz que a anemia é extravascular primária e que há pouco risco trombótico, o que não está correto; a c fala que o transplante de células-tronco é o tratamento de primeira linha para todos, mas não é, ele é reservado para casos específicos; a d afirma que a insuficiência renal não está relacionada à hemólise, o que também é incorreto; e a e menciona que o teste de Coombs direto é positivo, mas na HPN ele é negativo porque não há anticorpos envolvidos. Portanto, o gabarito é a letra b.
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