A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é um distúrbio adquirido raro, car...

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é um distúrbio adquirido raro, caracterizado por hemólise intravascular crônica como manifestação clínica primária e morbidades que incluem anemia, trombo...

Q1136158 • Medicina • Hematologia • VUNESP • EsFCEx • Oficial • 2026

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é um distúrbio adquirido raro, caracterizado por hemólise intravascular crônica como manifestação clínica primária e morbidades que incluem anemia, trombose, insuficiência renal, hipertensão pulmonar e insuficiência da medula óssea. Com relação à HPN, é correto afirmar que

a) a anemia da HPN é primariamente extravascular, mediada por deposição de C3, com risco trombótico discreto, razão pela qual inibidores de C5 pouco impactam eventos trombóticos.
b) a fisiopatologia central da HPN decorre da perda de proteínas ancoradas por GPI (CD55/CD59), levando à hemólise intravascular pelo complemento; a inibição de C5 reduz hemólise e trombose, porém pode persistir hemólise extravascular por deposição de C3.
c) o transplante de células tronco hematopoéticas é o tratamento de primeira linha para todos os pacientes com HPN, dada sua capacidade curativa.
d) o acometimento renal é incomum e, quando presente, não se relaciona à hemólise intravascular ou à hemoglobinúria.
e) o teste de Coombs direto costuma ser fortemente positivo na HPN clássica, sendo critério de confirmação diagnóstica.

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Questões sobre Hematologia

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Q1136167 • Medicina • Hematologia • VUNESP • EsFCEx • Oficial • 2026
Paciente do sexo feminino de 62 anos, com suspeita de mieloma múltiplo devido a anemia e lesões líticas ósseas, é submetida à investigação inicial, e, após confirmação diagnóstica, o hematologista deseja realizar estratificação prognóstica adequada no momento do diagnóstico, conforme recomendações atuais.
Qual dos seguintes conjuntos de exames é essencial para estratificação prognóstica inicial completa, de acordo com diretrizes atuais?
- a) Dosagem de β2-microglobulina, albumina, LDH e avaliação citogenética por FISH.
- b) Eletroforese de proteínas séricas, imunofixação e dosagem de cadeias leves livres.
- c) Biópsia de medula óssea com imunofenotipagem por citometria de fluxo apenas.
- d) PET-CT de corpo inteiro e ressonância magnética da coluna.
- e) Avaliação de doença residual mínima (MRD) por sequenciamento de nova geração.
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Q1136166 • Medicina • Hematologia • VUNESP • EsFCEx • Oficial • 2026
Paciente do sexo masculino de 68 anos, com diagnóstico de mielofibrose primária, apresenta sintomas constitucionais importantes como perda de peso, sudorese noturna, esplenomegalia volumosa (12 cm abaixo do rebordo cos tal). Exames laboratoriais mostram hemoglobina: 8,9 g/dL; leucócitos: 22.000/mm3; plaquetas: 180.000/mm³; blastos circulantes: 2%. Na classificação prognóstica, é DIPSS--Plus risco intermediário-2 e não é candidato a transplante alogênico por comorbidades.
Diante desse cenário, qual é a melhor conduta terapêutica inicial, de acordo com recomendações atuais?
- a) Iniciar hidroxiureia isoladamente.
- b) Transfusões + eritropoetina como terapia principal.
- c) Esplenectomia precoce.
- d) Iniciar momelotinibe.
- e) Iniciar ruxolitinibe.
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Q1136165 • Medicina • Hematologia • VUNESP • EsFCEx • Oficial • 2026
Paciente do sexo masculino de 47 anos, com diagnóstico de linfoma não Hodgkin, candidato a transplante autólogo de células progenitoras hematopoéticas (CPH), foi sub metido à mobilização com G-CSF (10 mcg/kg/dia). No quarto dia de mobilização, apresenta contagem de células CD34+ circulantes de 3 células/µL.

iante desse cenário, qual é a conduta mais adequada para otimizar a mobilização, de acordo com recomendações atuais?
- a) Ciclofosfamida.
- b) Interleucina-6.
- c) Plerixafor.
- d) Bortezomibe.
- e) Stem Cell Factor.
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Q1136164 • Medicina • Hematologia • VUNESP • EsFCEx • Oficial • 2026
Durante uma transfusão sanguínea, um paciente previa mente afebril apresenta aumento da temperatura ≥ 1 ºC, atingindo valor acima de 38 ºC, sem outros sinais imediatos de gravidade.

Qual é a conduta inicial mais apropriada nesta situação, visando à segurança transfusional do paciente?
- a) Manter a transfusão, exceto se houver instabilidade hemodinâmica.
- b) Interromper imediatamente a transfusão e não reinfundir o hemocomponente.
- c) Interromper a transfusão e reiniciar após cessação da febre.
- d) Interromper a transfusão e reiniciar após cultura negativa da bolsa.
- e) Manter a transfusão e administrar antitérmico inicialmente.
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5

Q1136162 • Medicina • Hematologia • VUNESP • EsFCEx • Oficial • 2026
Em um cenário de escassez, com disponibilidade de apenas uma unidade de plaquetas por aférese irradiada, qual dos seguintes pacientes deve ter a transfusão priorizada?
- a) Paciente pós-transplante de medula óssea, programado para passagem de cateter venoso central e plaquetas iguais a 18.000/mm³.
- b) Paciente com púrpura trombocitopênica trombótica, petéquias e plaquetas iguais a 18.000/mm³.
- c) Paciente com aplasia de medula óssea, assintomático e plaquetas iguais a 10.000/mm³.
- d) Paciente com leucemia promielocítica aguda (LMA M3), suspeita de hemorragia intracraniana e plaquetas iguais a 40.000/mm³.
- e) Paciente com cirrose hepática, epistaxe leve e plaquetas iguais a 48.000/mm³.
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6

Q1136161 • Medicina • Hematologia • VUNESP • EsFCEx • Oficial • 2026
A aloimunização eritrocitária é uma complicação frequente em pacientes com doença falciforme, podendo dificultar transfusões futuras e aumentar o risco de reações hemolíticas.
A esse respeito, assinale a alternativa correta.
- a) Pacientes com doença falciforme submetidos a trans fusões frequentes apresentam maior risco de reações hemolíticas tardias, em parte devido ao desapareci mento (evanescência) de aloanticorpos previamente formados.
- b) A principal estratégia para prevenir aloimunização nesses pacientes é a transfusão de hemácias com patíveis apenas para o antígeno ABO e RhD.
- c) Antígenos Rh parciais são raros em pacientes com doença falciforme e não têm impacto clínico relevante.
- d) A imunoglobulina intravenosa é o tratamento de primeira linha para prevenir aloimunização em pacientes que necessitam de transfusão.
- e) A fenotipagem eritrocitária deve ser repetida anualmente em todos os pacientes com doença falciforme.
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7

Q1136159 • Medicina • Hematologia • VUNESP • EsFCEx • Oficial • 2026
O Sistema Nacional de Hemovigilância no Brasil adota diretrizes técnicas alinhadas aos padrões internacionais para o monitoramento e a segurança do ciclo do sangue. Conforme as definições, critérios de classificação e fluxos estabelecidos no Manual para o Sistema Nacional de Hemovigilância no Brasil (ANVISA, 2022), assinale a alternativa correta.
- a) O diagnóstico de reação febril não hemolítica (RFNH) exige, além do incremento térmico corporal de ≥ 1 ºC associado à transfusão, que o valor absoluto da temperatura do receptor atinja ou ultrapasse 38,5 ºC.
- b) Um quase-erro (ou near miss) é definido como qual quer desvio na execução dos procedimentos operacionais que tenha resultado em uma reação adversa leve no receptor, mas cujas consequências graves foram evitadas devido à intervenção médica imediata.
- c) Na avaliação do nexo de causalidade de uma reação adversa transfusional, a imputabilidade é classifica da como provável quando as evidências clínicas ou laboratoriais demonstram claramente que a reação é atribuível à transfusão, sem a presença de causas alternativas que justifiquem o quadro.
- d) O manual estipula que todas as reações adversas à doação de sangue e ao ato transfusional, independentemente do grau de gravidade (grau 1 a grau 4), devem ser notificadas ao Sistema Nacional de Vigilância Sanitária em um prazo máximo de 48 horas após a sua ocorrência.
- e) A ocorrência de um incidente sem dano refere-se a um desvio do procedimento padrão que atingiu o paciente receptor, porém não resultou em manifestações clínicas ou prejuízos discerníveis à sua saúde.
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Q1136156 • Medicina • Hematologia • VUNESP • EsFCEx • Oficial • 2026
A plaquetopenia pode resultar de diferentes mecanismos fisiopatológicos, incluindo diminuição da produção medular, destruição periférica aumentada e sequestro esplênico. O hiperesplenismo representa uma causa importante de citopenias associadas ao aumento do volume esplênico, frequentemente observado em doenças hepáticas crônicas com hipertensão portal e em algumas neoplasias hematológicas.

Com base nesse contexto, assinale a alternativa correta aplicável ao hiperesplenismo.
- a) Associa-se à pancitopenia devido a uma falência primária ou aplasia da medula óssea.
- b) Cursa com esplenomegalia decorrente exclusiva mente da destruição de plaquetas mediada por autoanticorpos circulantes direcionados contra glicoproteínas da membrana plaquetária.
- c) Apresenta como mecanismo principal a destruição de plaquetas por fragmentação mecânica intravascular em microtrombos de fibrina.
- d) Caracteriza-se pelo aumento do sequestro e da destruição periférica de plaquetas no baço, acompanhado por uma medula óssea geralmente hiperproliferativa que tenta compensar a citopenia.
- e) Decorre de mutações clonais em células progenitoras hematopoéticas que levam a uma produção medular ineficaz e defeituosa de plaquetas.
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9

Q1136155 • Medicina • Hematologia • VUNESP • EsFCEx • Oficial • 2026
A anemia hemolítica autoimune (AHAI) constitui um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas pela destruição prematura de hemácias mediada por mecanismos imunológicos. Essa condição pode ser classificada de acordo com o tipo de autoanticorpo envolvido, sua temperatura de reatividade e o mecanismo de hemólise predominante. A compreensão desses aspectos é fundamental para o correto enquadramento diagnóstico e interpretação dos exames laboratoriais, incluindo o teste direto da antiglobulina (Coombs direto).

Com base na definição e nos mecanismos fisiopatológicos da AHAI, assinale a alternativa correta.
- a) A forma por anticorpos frios apresenta aloanticorpos do tipo IgG com atuação predominante no ambiente esplênico.
- b) A forma por anticorpos quentes envolve predominantemente imunoglobulina G (IgG), com destruição de hemácias mediada por macrófagos no baço.
- c) A AHAI caracteriza-se por ativação primária da coagulação intravascular, com formação de micro trombos e consumo plaquetário.
- d) A AHAI decorre de mutações adquiridas em proteínas da membrana eritrocitária que aumentam sua fragilidade osmótica.
- e) A AHAI apresenta como mecanismo principal a redução da produção medular de hemácias associada à deficiência de eritropoietina.
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10

Q1136154 • Medicina • Hematologia • VUNESP • EsFCEx • Oficial • 2026
Paciente do sexo masculino de 65 anos, com diagnóstico de leucemia linfoide crônica (LLC), apresenta indicação de início de tratamento devido à progressão da doença. Na avaliação prognóstica molecular, foi evidenciada deleção do braço curto do cromossomo 17 (del(17p)) e mutação do gene TP53.

Com base nesses achados, assinale a alternativa correta.
- a) A mutação de TP53 indica doença com comportamento mais indolente e longa sobrevida.
- b) Pacientes com mutação de TP53 apresentam alta taxa de remissão sustentada com esquemas FCR.
- c) Alterações em TP53 associam-se a resistência à quimioimunoterapia e pior prognóstico.
- d) A presença de del(17p) não influencia a escolha do tratamento inicial.
- e) A presença de del(17p) associa-se a melhor resposta à quimioterapia convencional baseada em fludarabina.
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A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é um distúrbio adquirido raro, car...

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é um distúrbio adquirido raro, caracterizado por hemólise intravascular crônica como manifestação clínica primária e morbidades que incluem anemia, trombo...

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