David Castilho
EQUIPE
18/09/2026 • 01:01
O caso envolve um paciente idoso com mielofibrose primária (uma neoplasia mieloproliferativa) apresentando sintomas constitucionais importantes (perda de peso, sudorese noturna) e esplenomegalia volumosa, além de alterações laboratoriais que indicam anemia, leucocitose e blastos circulantes. A classificação prognóstica DIPSS-Plus em risco intermediário-2 indica um risco relativamente elevado, e ele não pode ser submetido a transplante alogênico devido a comorbidades.
A mielofibrose é uma doença complexa e a escolha terapêutica depende tanto da classificação prognóstica como dos sintomas e indicação ou contraindicação para transplante. O DIPSS-Plus é uma ferramenta para risco e tratamento. Em risco intermediário-2, pacientes sintomáticos e com esplenomegalia volumosa geralmente são candidatos a terapias que aliviem sintomas e controlem a doença, principalmente o uso de inibidores de JAK-2, como o ruxolitinibe.
A hidroxiureia (opção a) é usada em casos com leucocitose e controle de sintomas, mas o ruxolitinibe mostrou melhores resultados em sintomas constitucionais e redução da esplenomegalia. Transfusões e eritropoetina (opção b) são indicadas principalmente para anemia, mas não tratam a doença de base. Splenectomia precoce (opção c) é uma opção extremamente delicada e não é primeira escolha, principalmente pelo risco cirúrgico e complicações. Momelotinibe (opção d) é um inibidor de JAK em desenvolvimento, mas ainda não é a terapia padrão inicial recomendada nas diretrizes atuais.
Portanto, segundo as recomendações atuais para pacientes com mielofibrose e risco intermediário-2 que não podem fazer transplante, o medicamento padrão para alívio sintomático e controle da esplenomegalia é o ruxolitinibe.
Gabarito: e
A mielofibrose é uma doença complexa e a escolha terapêutica depende tanto da classificação prognóstica como dos sintomas e indicação ou contraindicação para transplante. O DIPSS-Plus é uma ferramenta para risco e tratamento. Em risco intermediário-2, pacientes sintomáticos e com esplenomegalia volumosa geralmente são candidatos a terapias que aliviem sintomas e controlem a doença, principalmente o uso de inibidores de JAK-2, como o ruxolitinibe.
A hidroxiureia (opção a) é usada em casos com leucocitose e controle de sintomas, mas o ruxolitinibe mostrou melhores resultados em sintomas constitucionais e redução da esplenomegalia. Transfusões e eritropoetina (opção b) são indicadas principalmente para anemia, mas não tratam a doença de base. Splenectomia precoce (opção c) é uma opção extremamente delicada e não é primeira escolha, principalmente pelo risco cirúrgico e complicações. Momelotinibe (opção d) é um inibidor de JAK em desenvolvimento, mas ainda não é a terapia padrão inicial recomendada nas diretrizes atuais.
Portanto, segundo as recomendações atuais para pacientes com mielofibrose e risco intermediário-2 que não podem fazer transplante, o medicamento padrão para alívio sintomático e controle da esplenomegalia é o ruxolitinibe.
Gabarito: e