Mulher de 38 anos com histórico de síndrome de Marfan, dois eventos isquêmico...

Mulher de 38 anos com histórico de síndrome de Marfan, dois eventos isquêmicos vasculares cerebrais, um aborto espontâneo e trombose venosa profunda. Em tratamento com nebivolol e varfarina, com co...


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Mulher de 38 anos com histórico de síndrome de Marfan, dois eventos isquêmicos vasculares cerebrais, um aborto espontâneo e trombose venosa profunda. Em tratamento com nebivolol e varfarina, com controle adequado do INR. Interna com quadro de náusea, vômito e diarreia seguida de hematoquezia. Exame físico com sinais vitais dentro dos parâmetros normais, hemiplegia esquerda; sopro em foco mitral, estertores crepitantes bibasais, equimoses nas extremidades, sem edema. Apresenta: hemoglobina: 11,4 g/dL, leucócitos: 8.000/mm3 , plaquetas: 28.8000/mm3, creatinina: 0,7 mg/dL, ureia: 25,1 mg/dL, DHL: 710 U/L, tempo de protrombina > 169 seg, anticoagulante lúpico positivo, anticorpos antinucleares: positivo 1:1280 padrão pontilhado fino, anti-Ro 61,2U, fibrinogênio diminuído. Apresentou choque hipovolêmico devido a sangramento do trato digestivo e evidências de insuficiência hepática, respiratória e renal aguda.
Sobre o quadro, é correto afirmar:
Analisando...
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  • David Castilho
    David Castilho EQUIPE
    09/10/2026 • 16:02
    Vamos falar um pouco sobre síndromes de trombose associadas a doenças autoimunes, especialmente o Síndrome Antifosfolípide (SAF). Essa síndrome é caracterizada por trombose arterial e venosa recorrente e complicações obstétricas, como aborto espontâneo, que aparecem no caso apresentado. Além disso, paciente com SAF pode apresentar trombocitopenia, insuficiência múltipla dos órgãos devido a tromboses microvasculares e manifestações hematológicas, como hemólise microangiopática, o que explica a elevação do DHL.

    No caso, a paciente tem histórico de síndrome de Marfan, mas o quadro principal sugere um episódio agudo de Síndrome Antifosfolípide catastrófica (SAFc), dada a presença de múltiplos eventos trombóticos, trombocitopenia intensa, anticoagulante lúpico positivo, anticorpos anti-Ro, hemorragia digestiva e falência múltipla de órgãos. A anticoagulação com varfarina é padrão, porém em casos graves da SAFc, a Sociedade Americana de Aférese (ASFA) recomenda o uso da plasmaférese (remoção de anticorpos patogênicos), além de corticosteroides e imunoglobulinas.

    A complexa alteração da coagulação não indica que o uso de anticoagulantes orais diretos seja melhor que a varfarina neste contexto, pois a evidência atual ainda favorece a varfarina para o SAF clássico.

    O complexo protrombínico poderia ser usado em hemorragia por uso excessivo de varfarina, mas nesse caso há trombocitopenia e falência múltipla, não sendo a conduta central.

    Alterações microangiopáticas são comuns nestes casos e trombocitopenia, não trombocitose, é típico na SAF.

    Portanto, a afirmação correta e clinicamente fundamentada é a que indica recomendação para plasmaférese terapêutica segundo ASFA.
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