Homem, 25 anos, negro, apresentando ao longo da vida intercorrências de crise...

Homem, 25 anos, negro, apresentando ao longo da vida intercorrências de crise vaso-oclusiva com crise álgica. Transferido de serviço externo onde esteve internado com suspeita de colelitíase aguda,...

Q1147845 • Medicina • Hematologia • VUNESP • Hospital Sírio Libanês • Pré Requisito em Hematologia e Hemoterapia • 2026

Homem, 25 anos, negro, apresentando ao longo da vida intercorrências de crise vaso-oclusiva com crise álgica. Transferido de serviço externo onde esteve internado com suspeita de colelitíase aguda, crise álgica e persistência de queda de Hb após transfusão de 08 concentrados de hemácias fenotipicamente idênticas. À admissão, apresentava hemoglobina de 4,6 g/dL, hematócrito de 12,9% e contagem de reticulócitos de 34%, DHL: 2814, BD: 2,99 mg/dL, BI: 4,51 mg/dL.
O quadro sugere:

a) crise aplástica associada a infecção por parvovírus B19.
b) crise de sequestro esplênico.
c) crise hiper-hemolítica.
d) reação hemolítica transfusional tardia.
e) hemólise por deficiência de G6PD.

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Questões sobre Hematologia

1

Q1147854 • Medicina • Hematologia • VUNESP • Hospital Sírio Libanês • Pré Requisito em Hematologia e Hemoterapia • 2026
Lactente de dois meses deu entrada em um hospital com choque séptico de foco cutâneo devido à infecção fúngica em área de fraldas, que culminou em disfunção cardiorrespiratória e hematológica. Na admissão, apresentava pancitopenia e sangramento em vias aéreas, sendo necessário múltiplas hemotransfusões com hemácias, plaquetas e plasma fresco congelado. Após essas transfusões, paciente se encontrava com infecção controlada, com controle hídrico rigoroso e evoluiu com Síndrome do Desconforto Respiratório Agudo Grave, com hipoxemia refratária ao tratamento ofertado, evoluindo com disfunção de múltiplos órgãos e sistemas e óbito.
Sobre o quadro, a hipótese mais provável é
- a) TRALI (Lesão pulmonar aguda relacionada à transfusão).
- b) TACO (Sobrecarga circulatória relacionada à transfusão).
- c) Reação hemolítica aguda.
- d) Contaminação bacteriana de hemocomponentes.
- e) Reação alérgica.
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Q1147853 • Medicina • Hematologia • VUNESP • Hospital Sírio Libanês • Pré Requisito em Hematologia e Hemoterapia • 2026
Paciente do sexo feminino, 68 anos, apresenta quadro arrastado e progressivo de dispneia aos mínimos esforços, rash malar, dor abdominal e fadiga intensa. Antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, hipertensão e asma. Ao exame físico: obesidade, rash malar, taquidispneia leve e esplenomegalia grau II. Exames complementares: ausência de anemia, leucocitose (25.840/mm³), eosinofilia persistente (10.440/mm³), trombocitose (500.000/mm³) e elevação de vitamina B12. Tomografias: doença intersticial pulmonar, esplenomegalia homogênea e fibrose hepática. Ecocardiograma: disfunção diastólica do ventrículo esquerdo (fração de ejeção: 69%). Biópsia de medula óssea: hipercelularidade às custas das séries granulocítica e megacariocítica, com 43% de eosinófilos em várias fases de maturação.
Sobre a patologia caracterizada pelos achados clínicos e laboratoriais, assinale a alternativa correta.
- a) O diagnóstico requer hipereosinofilia no sangue ou tecidual, acompanhada de danos ou disfunção aos órgãos, documentados e atribuíveis à infiltração de eosinófilos.
- b) A maioria das mutações em variantes mieloides envolve mutações pontuais, inserções ou deleções dentro de genes IDH1 e IDH2.
- c) A variante dos linfócitos é um distúrbio linfoproliferativo agressivo, caracterizado por linfócitos B aberrantes no sangue, medula óssea e/ou tecidos/órgãos-alvo.
- d) Eosinofilias reativas não causam danos tissulares.
- e) A manifestação cardíaca mais comum é a pericardite eosinofílica.
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3

Q1147852 • Medicina • Hematologia • VUNESP • Hospital Sírio Libanês • Pré Requisito em Hematologia e Hemoterapia • 2026
N.C.G., 24 anos, sexo feminino, sem antecedentes pessoais, com diagnóstico de Leucemia Mieloide Crônica (LMC), com fase crônica em fevereiro de 2018, quando iniciou tratamento. Após perda de resposta molecular em abril de 2019 iniciou novo tratamento, atingindo resposta molecular maior em julho de 2019. No início de junho de 2023 procurou o serviço de hematologia com queixa de dispneia e dessaturação. Após avaliação, foi diagnosticado derrame pleural de grande volume à direita, cardiomegalia e BNP de 1.300 pg/mL.
A droga provavelmente envolvida no quadro é
- a) Imatinibe.
- b) Dasatinibe.
- c) Bosutinibe.
- d) Ibrutinibe.
- e) Asciminibe.
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4

Q1147851 • Medicina • Hematologia • VUNESP • Hospital Sírio Libanês • Pré Requisito em Hematologia e Hemoterapia • 2026
Paciente do sexo masculino, 59 anos, recebeu antibioticoterapia com amoxicilina e clavulanato por infecção urinária. Evoluiu com icterícia, hemoglobinúria, adinamia. Hemograma apresentando hemoglobina de 4,1 g/dL, leucócitos de 67.900/mm³ , com desvio escalonado à esquerda, reticulocitose e coombs direto negativo. Realizada transfusão de dois hemoconcentrados, com melhora clínica. Após a suspensão do antibiótico houve melhora progressiva dos sinais e sintomas, assim como dos marcadores laboratoriais de hemólise e dos níveis da leucocitose com resolução da infecção.
Sobre a patologia sugerida pelos achados clínicos e laboratoriais do quadro, assinale a alternativa correta.
- a) É uma doença autossômica ligada ao cromossomo Y, logo, mulheres heterozigotas apresentam quadro de hemólise grave.
- b) Geralmente o quadro de hemólise se inicia dentro de 1 a 2 semanas após o estresse oxidativo e é autolimitado.
- c) O teste bioquímico para pesquisa dessa patologia deve ser dosado durante o quadro de hemólise.
- d) A terapêutica principal é suspender ou evitar o fator desencadeante e, durante o quadro de hemólise aguda, o tratamento varia de acordo com a gravidade e as características do paciente.
- e) O uso de ácido fólico é contraindicado, pois pode desencadear hemólise crônica.
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5

Q1147850 • Medicina • Hematologia • VUNESP • Hospital Sírio Libanês • Pré Requisito em Hematologia e Hemoterapia • 2026
Mulher de 57 anos é diagnosticada com LLC e o tratamento é iniciado em função de suores noturnos, perda de peso e aumento progressivo dos linfonodos, com risco de obstrução de vias aéreas superiores. A princípio apresentava 127.850/mm³ linfócitos. Evoluiu com rápida redução da linfadenopatia e melhora dos sintomas, entretanto, foi observada linfocitose de 230.000/mm³ .
Sobre a elevação da leucometria nesse contexto:
- a) deve ser considerada a progressão da doença e mudado o esquema de tratamento.
- b) é um efeito esperado dos inibidores de Bruton tirosinoquinase.
- c) trata-se de um efeito esperado da quimioimunoterapia com FCR, composta por fludarabina, ciclofosfamida e rituximabe.
- d) ocorre pela síndrome de liberação de citocinas induzida pelo venetoclax.
- e) é um fenômeno esperado na utilização do protocolo Murano.
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6

Q1147849 • Medicina • Hematologia • VUNESP • Hospital Sírio Libanês • Pré Requisito em Hematologia e Hemoterapia • 2026
A.M.F.A, sexo feminino, 62 anos, há 2 meses com quadro de linfonodomegalia inguinal à direita dolorosa e perda ponderal de 10 kg no último mês, sudorese noturna, hiporexia e paresia de membros inferiores. À admissão apresentava-se sem linfonodos palpáveis, afebril, murmúrios reduzidos em bases pulmonares, hepatoesplenomegalia dolorosa, edema e paresia em membros inferiores. Hemoglobina 12 g/dL, leucócitos: 144.000/mm³ (116.640 linfócitos), plaquetas: 94.000/ mm³ , ácido úrico: 22,3 mg/dL, cálcio sérico: 13 mg/dL, DHL: 1.990 U/L, reticulócitos: 4,3%. Ao exame tomográfico: derrame pleural de grande volume à esquerda, hepatoesplenomegalia, linfonodomegalias de 1,2 cm em cadeias ilíaca externa, inguinal direita e retroperitoneais. Imunofenotipagem de sangue periférico, com 74,4% linfócitos, sendo 97,7% linfócitos T, com fenótipo: CD4+, CD7-, CD 25+.
Sobre a patologia, assinale a alternativa correta.
- a) A alteração do metabolismo do cálcio observada nessa doença decorre predominantemente de hipoparatireoidismo associado à infiltração neoplásica.
- b) A alteração morfológica mais característica nos casos leucêmicos é o achado de linfócitos de porte médio com cromatina condensada e núcleos hiperlobados bizarros.
- c) Está uniformemente associada à infecção pelo herpes vírus humano 8 (HHV8) em células T CD4-positivas, a célula de origem do tumor.
- d) As células tumorais expressam antígenos associados às células T (CD2, CD4 e CD5), mas geralmente não possuem CD7 associados a positividade de CD20 e CD23.
- e) Ensaios prospectivos e análises retrospectivas demonstram um bom controle da doença com o uso de antivirais.
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7

Q1147847 • Medicina • Hematologia • VUNESP • Hospital Sírio Libanês • Pré Requisito em Hematologia e Hemoterapia • 2026
Paciente do sexo masculino, 19 anos, previamente hígido, apresentou início súbito de febre alta, cefaleia, odinofagia, dor difusa, artralgia incapacitante, mialgia e rash cutâneo pruriginoso. Recebeu tratamento sintomático inicial, porém manteve febre, vômitos, astenia acentuada e persistência do exantema. Evidenciado pancitopenia, ferritina de 83.778 ng/mL, hipertrigliceridemia e discreta elevação de transaminases. Evoluiu com febre diária, calafrios, linfadenopatia generalizada e lesões cutâneas descamativas e pruriginosas. A investigação para causas infecciosas, reumatológicas e neoplásicas foi negativa, e o ecocardiograma transtorácico descartou endocardite infecciosa.
Sobre a patologia sugerida pelos achados clínicos e laboratoriais descritos, é correto afirmar:
- a) um objetivo fundamental do tratamento é suprimir urgentemente a inflamação potencialmente fatal, destruindo as células imunológicas.
- b) malignidades mieloides são as principais condições desencadeantes.
- c) pacientes com malignidades hematológicas requerem apenas tratamento da patologia de base.
- d) o resultado da biopsia confirmatória da patologia é imperativo para início da terapia específica.
- e) terapia com ara-C ou methotrexate em alta dose são indicadas pela elevada taxa de infiltração de sistema nervoso central.
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8

Q1147846 • Medicina • Hematologia • VUNESP • Hospital Sírio Libanês • Pré Requisito em Hematologia e Hemoterapia • 2026
Adolescente do sexo masculino, 14 anos, afrodescendente, assintomático e com exame físico sem alterações no momento da avaliação. Encaminhado para avaliação de neutropenia (610/mm³) sem anemia ou trombocitopenia. Negava comorbidades, uso de medicamentos ou histórico de infecções recentes. Hemogramas realizados em outras ocasiões demonstravam neutropenia com padrões semelhantes.
Sobre o caso, é correto afirmar:
- a) é sugestivo de neutropenia benigna étnica, atualmente neutropenia associada ao antígeno Duffy.
- b) deve ser administrado G-CSF para manter neutrófilos >1.000/mm³ .
- c) deve ser executada biopsia de medula óssea para afastar hipótese de neoplasia mielodisplásica.
- d) deve ser administrada vitamina B12 e realização posterior de reavaliação para verificar correção.
- e) nenhuma conduta específica deve ser realizada, já que se trata de neutropenia associada ao antígeno Lutheran.
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9

Q1147843 • Medicina • Hematologia • VUNESP • Hospital Sírio Libanês • Pré Requisito em Hematologia e Hemoterapia • 2026
Homem de 54 anos, com histórico de perda de peso, diarreia disabsortiva e síndrome anêmica. Procurou o pronto-socorro, onde foi evidenciado: hemoglobina: 8,4 g/dL, leucócitos: 5,5x10³ /μL(59% de neutrófilos), plaquetas: 540x10³ /μL, reticulócitos corrigidos: 1,2%, esfregaço de sangue periférico, acentuada anisocitose e poiquilocitose. Ao exame físico, sem hepatosplenomegalia. Descartadas deficiências de vitaminas, cobre e zinco, gamopatia monoclonal, infecções virais. O aspirado apresentou hipercelularidade, hiperplasia megacariocítica, displasia eritroide e granulocítica. Coloração dos perls: 60%, sideroblastos em anel. Citogenética 47XY, +21, PCR para JAK2 e BCR/ABL negativo.
Sobre a patologia relacionada ao quadro, assinale a alternativa correta.
- a) O diagnóstico requer pelo menos 2 citopenias persistentes, que não podem ser explicadas por um medicamento, toxina, anomalia nutricional ou outra condição comórbida.
- b) O tratamento precoce do paciente assintomático de baixo risco melhora a sobrevida a longo prazo.
- c) As del(5q), -7/del(7q), +8 e del(20q) são comumente encontrados. A perda do cromossomo Y é frequentemente observada em homens mais velhos, e tem papel significativo na patogênese da doença.
- d) Anormalidades genéticas hereditárias como trissomia 21/ Síndrome de Down não contribuem para o desenvolvimento da patologia.
- e) Mutações em SF3B1 identificam um subconjunto distinto de SMD que inclui > 90% dos casos com ≥ 5% de sideroblastos em anel.
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10

Q1147842 • Medicina • Hematologia • VUNESP • Hospital Sírio Libanês • Pré Requisito em Hematologia e Hemoterapia • 2026
Mulher, 62 anos, apresenta fraqueza, febre, dor abdominal, taquicardia e dor torácica opressiva. Apresentava anemia e plaquetopenia. Leucócitos: 223.880/mm³ , DHL: 1.866. Aspirado de medula e imunofenotipagem compatíveis com leucemia mieloide aguda, cariótipo 46XX. Determinação molecular revelou mutações em NPM1 e FLT3-ITD.
Sobre os achados e condutas relacionados ao quadro, assinale a alternativa correta.
- a) A triagem rotineira de infiltração de sistema nervoso central com punção lombar não é indicada para pacientes assintomáticos no momento do diagnóstico.
- b) A síndrome de lise tumoral e distúrbios metabólicos associados não têm correlação com a leucometria basal.
- c) Daunorrubicina utilizada na indução confere maiores taxas de remissão completa e sobrevida global quando comparadas a idarrubicina.
- d) Recomenda-se adicionar midostaurina apenas para FLT3, com duplicação interna em tandem [ITD]) à terapia 7+3.
- e) Para pacientes que não toleram um regime baseado em antraciclina, venetoclax em monoterapia é uma opção aceitável.
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