Geralmente começa com sintomas inespecíficos, como fraqueza, febre, mialgias e artralgias. Sinais de vasculite podem demorar meses para aparecer: livedo reticular, nódulos subcutâneos, úlceras e gangrena digital, mononeurite multiplex, ?angina intestinal? (dor abdominal pós-prandial), hipertensão mediada por renina, infartos renais. Lesões cardíacas que usualmente são subclínicas podem levar a infarto do miocárdio e insuficiência cardíaca congestiva.
Em geral os pulmões são poupados. Devido a vacinação para hepatite B, atualmente menos de 10% dos casos desta vasculite são associadas ao vírus B da hepatite. O texto acima refere-se a