Devido ao risco de morte súbita, indica-se o estudo eletrofisiológico invasivo e ablação em todos os portadores da Síndrome, mesmo nos assintomáticos.

Em alguns pacientes, pode estar associada ao risco de morte súbita.

A arritmia mais frequente em portadores desta Síndrome é a taquicardia paroxística supraventricular por reentrada, utilizando-se da via anômala.

A via anômala responsável pela Síndrome é a via de Kent.