a) A doença do príon não costuma ser diagnosticada sem, no mínimo, um biomarcador característico: lesões reconhecidas em imagem por ressonância magnética com DWI (diffusion-weighted imaging), ou FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery), tau ou proteína 14-3-3 no líquido cerebrospinal, ondas trifásicas características no encefalograma ou, nas formas familiares raras, história familiar ou teste genético.