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Lactente do sexo masculino, com 4 meses de idade inicia com quadro clínico caracterizad...

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1Q831941 | Medicina, Neurologia, Prefeitura de Balneário Camboriú SC Medico Neuropediatra, Prefeitura de Balneário Camboriú SC, 2021

Lactente do sexo masculino, com 4 meses de idade inicia com quadro clínico caracterizado pela tríade: crises em espasmos, deterioração mental e atraso neuropsicomotor. O traçado eletroencefalográfico apresenta alterações tão específicas que recebe o nome de hipsarritmia.
O diagnóstico provável é:
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Ingrid Nunes
Por Ingrid Nunes em 31/12/1969 21:00:00
Gabarito: a) Síndrome de West

A Síndrome de West é caracterizada pela tríade clássica: espasmos infantis, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e um padrão eletroencefalográfico específico chamado hipsarritmia. Essa síndrome geralmente acomete lactentes entre 3 e 8 meses de idade, o que coincide com a idade do paciente descrito na questão.

A hipsarritmia é um traçado eletroencefalográfico caótico, com ondas lentas e picos multifocais, que é bastante característica da Síndrome de West e ajuda no diagnóstico diferencial.

As outras síndromes mencionadas têm características clínicas e eletroencefalográficas diferentes. Por exemplo, a Síndrome de Dravet apresenta crises febris prolongadas e refratárias, a Síndrome de Aicardi é uma doença genética rara com agenesia do corpo caloso, a Síndrome de Ohtahara ocorre em idade mais precoce com padrão de supressão-burst no EEG, e a Síndrome de Lennox-Gastaut apresenta múltiplos tipos de crises e um padrão EEG diferente.

Portanto, a combinação da idade, sintomas e padrão EEG confirma que o diagnóstico mais provável é a Síndrome de West.
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