Considerando os erros inatos do metabolismo, a fenilcetonúria (PKU) é uma doença metabólica hereditária caracterizada pela deficiência na enzima fenilalanina hidroxilase, levando ao acúmulo de fenilalanina no sangue e tecidos. Sabe-se que o tratamento dietético precoce é fundamental para prevenir atraso no desenvolvimento neurológico. Dado este contexto, qual das seguintes afirmações é verdadeira sobre o manejo nutricional na fenilcetonúria? A) A dieta deve ser rica em fenilalanina para compensar a deficiência enzimática. B) A suplementação com tirosina torna-se desnecessária devido ao acúmulo de fenilalanina. C) A restrição de proteínas é recomendada, mas a fenilalanina deve ser completamente eliminada da dieta. D) A dieta deve ser restrita em fenilalanina, suplementada com tirosina, e adequadamente balanceada com outras proteínas. E) Pacientes com PKU devem aumentar a ingestão de carboidratos complexos para reduzir os níveis de fenilalanina.

D) A dieta deve ser restrita em fenilalanina, suplementada com tirosina, e adequadamente balanceada com outras proteínas.

Questões Biomedicina

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1Q989124 | Biomedicina, Analista Clínico, Prefeitura de Joinville SC, IBADE, 2024

Considerando os erros inatos do metabolismo, a fenilcetonúria (PKU) é uma doença metabólica hereditária caracterizada pela deficiência na enzima fenilalanina hidroxilase, levando ao acúmulo de fenilalanina no sangue e tecidos. Sabe-se que o tratamento dietético precoce é fundamental para prevenir atraso no desenvolvimento neurológico. Dado este contexto, qual das seguintes afirmações é verdadeira sobre o manejo nutricional na fenilcetonúria?

✂️ a) A dieta deve ser rica em fenilalanina para compensar a deficiência enzimática.
✂️ b) A suplementação com tirosina torna-se desnecessária devido ao acúmulo de fenilalanina.
✂️ c) A restrição de proteínas é recomendada, mas a fenilalanina deve ser completamente eliminada da dieta.
✂️ d) A dieta deve ser restrita em fenilalanina, suplementada com tirosina, e adequadamente balanceada com outras proteínas.
✂️ e) Pacientes com PKU devem aumentar a ingestão de carboidratos complexos para reduzir os níveis de fenilalanina.