Uma criança de 3 dias de vida apresenta vômitos persistentes, letargia, hipotonia e odor característico de "pés suados" na urina. A investigação metabólica revela níveis elevados de ácido isovalérico e isovalerilglicina na urina. Das seguintes opções, assinale a representa a conduta terapêutica MAIS apropriada na fase aguda da acidúria isovalérica. A) Administração de altas doses de vitamina B12 e ácido fólico, associadas à dieta rica em leucina. B) Transplante hepático de urgência para correção da deficiência enzimática. C) Administração de insulina e glicose para correção da hipoglicemia, comum em erros inatos do metabolismo. D) Uso de antibióticos de amplo espectro para tratar possível infecção concomitante. E) Restrição da ingesta proteica, suplementação com carnitina e glicina, e hemodiálise em casos graves.

E) Restrição da ingesta proteica, suplementação com carnitina e glicina, e hemodiálise em casos graves.

Uma criança de 3 dias de vida apresenta vômitos persistentes, letargia, hipotonia e odo...

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1Q997099 | Medicina, Grupo Genética Médica, EBSERH, FGV, 2025

Uma criança de 3 dias de vida apresenta vômitos persistentes, letargia, hipotonia e odor característico de "pés suados" na urina. A investigação metabólica revela níveis elevados de ácido isovalérico e isovalerilglicina na urina.
Das seguintes opções, assinale a representa a conduta terapêutica MAIS apropriada na fase aguda da acidúria isovalérica.

✂️ a) Administração de altas doses de vitamina B12 e ácido fólico, associadas à dieta rica em leucina.
✂️ b) Transplante hepático de urgência para correção da deficiência enzimática.
✂️ c) Administração de insulina e glicose para correção da hipoglicemia, comum em erros inatos do metabolismo.
✂️ d) Uso de antibióticos de amplo espectro para tratar possível infecção concomitante.
✂️ e) Restrição da ingesta proteica, suplementação com carnitina e glicina, e hemodiálise em casos graves.