Um jovem de 20 anos foi admitido com um quadro de hepatite, esplenomegalia com hiperesp...

Um jovem de 20 anos foi admitido com um quadro de hepatite, esplenomegalia com hiperesplenismo, anemia hemolítica com Coombs negativo, hipertensão portal e confusão mental. O exame neurológico mostrou síndrome rígida-acinética semelhante ao parkinsonismo, tremores e ataxia. Foram também observadas disartria, disfagia e incoordenação motora. Tais achados neurológicos se associam a disfunção dos gânglios da base. O tratamento instituído foi D-penicilamina oral (0,75 - 2 g/dia em doses divididas, tomadas 1 hora antes ou 2 horas após a refeição) associada a piridoxina oral, 50 mg por semana. Foi também prescrito zinco elementar na dose de 50 mg três vezes ao dia. Houve melhora clínica e indicação para que o tratamento fosse continuado indefinidamente, além de uma dieta específica.
A doença em questão é: