A síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser é uma condição incomum, com incidência de uma a cada 4.000 a 5.000 nascimentos vivos, caracterizada por: A) atraso intelectual, ausência de fala, convulsões, riso excessivo e movimentos desconexos; B) diâmetro clitoriano superior a 6mm, gônada palpável em bolsa labioescrotal, fusão labial posterior; massa inguinal que pode corresponder a testículos; C) agenesia de mandíbula, hipertelorismo e hirsurtismo; D) associação de lisencefalia tipo I com anomalias craniofaciais (microcefalia grave, fronte baixa e inclinada, uma ponte nasal ampla e proeminente e olhos afastados) e atraso de crescimento pós-natal; E) agenesia mülleriana caracterizada por atresia vaginal e anomalias uterinas e tubárias, que podem incluir ausência ou hipoplasia.

E) agenesia mülleriana caracterizada por atresia vaginal e anomalias uterinas e tubárias, que podem incluir ausência ou hipoplasia.

Questões Medicina

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1Q998434 | Medicina, Atendimento ao Queimado, EBSERH, FGV, 2024

A síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser é uma condição incomum, com incidência de uma a cada 4.000 a 5.000 nascimentos vivos, caracterizada por:

✂️ a) atraso intelectual, ausência de fala, convulsões, riso excessivo e movimentos desconexos;
✂️ b) diâmetro clitoriano superior a 6mm, gônada palpável em bolsa labioescrotal, fusão labial posterior; massa inguinal que pode corresponder a testículos;
✂️ c) agenesia de mandíbula, hipertelorismo e hirsurtismo;
✂️ d) associação de lisencefalia tipo I com anomalias craniofaciais (microcefalia grave, fronte baixa e inclinada, uma ponte nasal ampla e proeminente e olhos afastados) e atraso de crescimento pós-natal;
✂️ e) agenesia mülleriana caracterizada por atresia vaginal e anomalias uterinas e tubárias, que podem incluir ausência ou hipoplasia.