Questões de Concursos

O desenvolvimento fisiopatológico do mieloma múltiplo ocorre por etapas. Com base na indicação dos termos a seguir, preencha os parênteses na ordem sequencial em que ocorrem as etapas.

( ) Interação das células plasmocitárias neoplásicas com as células estromais da medula óssea do paciente.
( ) Produção de citocinas pró-sobrevivência pelas células do microambiente medular, especialmente IL-6.
( ) Aumento da atividade osteoclástica mediada por RANKL e redução relativa da osteoprotegerina.
( ) Adesão das células plasmocitárias às células do estroma medular por moléculas de adesão.

A sequência correta em que ocorre o processo é:

Sobre a leucemia mieloide aguda, informe verdadeiro (V) ou falso (F) para as assertivas abaixo e, em seguida, marque a opção que apresenta a sequência correta.

( ) As mutações do gene NPM1 ocorrem frequentemente em pacientes com cariótipo normal e, na ausência de mutação FLT3 de alta razão alélica, associam-se geralmente a um prognóstico favorável.
( ) A duplicação interna em tandem do gene FLT3 constitui uma das alterações moleculares mais comuns na LMA e está associada, em geral, ao maior risco de recaída.
( ) As mutações bialélicas do gene CEBPA estão associadas a prognóstico desfavorável na LMA.
( ) As mutações dos genes IDH1 e IDH2 são raras nessa doença.

Um homem de 56 anos apresenta leucocitose persistente (115.000/mm³) identificada em exame de rotina. O hemograma mostra neutrofilia com desvio à esquerda. O estudo citogenético confirma a presença do cromossomo Filadélfia.

Considerando o quadro descrito de leucemia mieloide crônica, qual dos achados abaixo é mais característico da fase crônica da doença, quando comparado a uma reação leucemoide?

No que concerne à Macroglobulinemia de Waldenström, é incorreto afirmar que:

Analise as afirmativas abaixo quanto à gamopatia monoclonal de significado indeterminado (GMSI).

I. Para o diagnóstico clássico de GMSI, a concentração sérica de proteína monoclonal deve ser inferior a 3 g/dL, a infiltração de plasmócitos na medula óssea inferior a 10%, e não devem estar presentes hipercalcemia, insuficiência renal, anemia ou lesões ósseas.
II. O risco de progressão da GMSI não IgM para neoplasias linfoplasmocitárias, incluindo mieloma múltiplo e macroglobulinemia de Waldenström, é de aproximadamente 1% ao ano, mantendo-se relativamente constante com o passar dos anos.
III. O tipo da imunoglobulina monoclonal mais comum na GMSI é a IgG, correspondendo a aproximadamente dois terços dos casos encontrados.
IV. A detecção de proteína monoclonal em indivíduos assintomáticos dispensa o estudo medular para avaliação de doença plasmocitária.
V. A infiltração de plasmócitos na medula óssea inferior a 10% exclui o diagnóstico de mieloma múltiplo.

Estão corretas apenas as afirmativas

Analise as assertivas abaixo e, em seguida, assinale a alternativa correta.

I. A talassemia β na forma heterozigota (traço talassêmico) geralmente cursa com microcitose e hemoglobina normal ou levemente diminuída, mas raramente causa anemia clinicamente significativa.

PORQUE

II. A produção reduzida de cadeias β de hemoglobina em heterozigotos leva à formação compensatória de cadeias α livres, que são parcialmente instáveis e causam destruição seletiva de eritrócitos imaturos na medula óssea (ineficiência eritropoiética).

Analise as afirmativas abaixo quanto às trombofilias hereditárias.

I. A mutação do Fator V de Leiden promove resistência à proteína C ativada, pois elimina um dos principais sítios de clivagem inibitória do fator V ativado.
II. A mutação G20210A no gene da protrombina associa-se a níveis plasmáticos reduzidos de protrombina, aumentando paradoxalmente o risco de trombose venosa por mecanismo compensatório.
III. Na deficiência hereditária de antitrombina, eventos trombóticos podem ocorrer mesmo durante anticoagulação com heparina não fracionada, em virtude da redução do cofator necessário à sua ação.
IV. A deficiência da proteína C ou proteína S de forma heterozigota está associada principalmente a tromboses arteriais recorrentes, especialmente acidente vascular cerebral isquêmico em adultos jovens.
V. Na investigação laboratorial de trombofilia, a dosagem funcional de proteína C e proteína S deve ser realizada preferencialmente, fora da fase aguda da trombose e na ausência de anticoagulação com antagonistas da vitamina K.

Sobre as assertivas acima, é correto afirmar que:

Sobre a anemia falciforme, informe verdadeiro (V) ou falso (F) para as assertivas abaixo e, em seguida, marque a opção que apresenta a sequência correta.

( ) O tempo de atraso para a polimerização da hemoglobina S é inversamente proporcional à concentração intracelular de hemoglobina e influencia diretamente a ocorrência de falcização durante o trânsito capilar.
( ) A hemólise intravascular crônica contribui para a disfunção endotelial por meio da liberação de hemoglobina livre, que sequestra óxido nítrico, favorecendo vasoconstrição e hipertensão arterial pulmonar.
( ) Em indivíduos com doença da hemoglobina SC, a concentração corpuscular média de hemoglobina tende a ser menor que na anemia falciforme, reduzindo significativamente o risco de eventos vaso-oclusivos.
( ) A transfusão crônica, em pacientes com anemia falciforme, elimina o risco de acidente vascular cerebral isquêmico primário mesmo após sua suspensão, desde que os níveis de hemoglobina S tenham sido previamente mantidos abaixo de 30%.

Sobre a doença de von Willebrand (DvW), informe verdadeiro (V) ou falso (F) para as assertivas abaixo e, em seguida, marque a opção que apresenta a sequência correta.

( ) O fator von Willebrand é sintetizado por megacariócitos e fibroblastos, e armazenado nos grânulos alfa plaquetários e corpos de Weibel-Palade.
( ) Na DvW tipo 2B, mutações no domínio A1 do fator von Willebrand aumentam sua afinidade pelo receptor plaquetário GPIb, podendo cursar com trombocitopenia e redução seletiva de multímeros de alto peso molecular.
( ) A atividade do fator von Willebrand, avaliada pelo ensaio de ligação ao colágeno, pode estar desproporcionalmente reduzida em variantes com perda de multímeros de alto peso molecular.
( ) Na DvW tipo 3, os níveis de fator VIII costumam estar pouco reduzidos, podendo simular o fenótipo laboratorial semelhante ao da hemofilia A.

Sobre a hemocromatose hereditária clássica, informe verdadeiro (V) ou falso (F) para as assertivas abaixo e, em seguida, marque a opção que apresenta a sequência correta.

( ) A hemocromatose hereditária clássica está mais frequentemente associada à mutação C282Y no gene HFE, com padrão de herança autossômica recessiva.
( ) A dosagem isolada de ferritina sérica normal exclui o diagnóstico de hemocromatose hereditária, mesmo na presença de saturação de transferrina elevada.
( ) A sobrecarga de ferro leva à formação de espécies reativas de oxigênio, promovendo peroxidação lipídica e fibrose hepática progressiva.
( ) Em pacientes com hemocromatose e cirrose estabelecida, a flebotomia elimina o risco de carcinoma hepatocelular.

Trombocitopenia imune é um distúrbio do sistema imunológico caracterizado pela destruição acelerada e/ou produção diminuída de plaquetas no sangue.
Considerando a descrição acima, qual é o mecanismo fisiopatológico predominante desse distúrbio?

Analise as afirmativas abaixo quanto à púrpura trombocitopênica trombótica (PTT).

I. A ausência de anticorpos detectáveis contra ADAMTS13 não exclui a PTT adquirida, pois podem estar presentes em níveis baixos ou formando complexos com o antígeno, não sendo obrigatória sua detecção para confirmação diagnóstica.
II. A combinação de trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática, na ausência de outra causa evidente, não é suficiente para indicar início imediato de plasmaférese antes do resultado da atividade de ADAMTS13.
III. A insuficiência renal grave, com necessidade de terapia dialítica, é uma manifestação mais típica da síndrome hemolítico-urêmica que da PTT clássica.
IV. Atividade de ADAMTS13 superior a 10% praticamente afasta o diagnóstico de PTT imunomediada típica.
V. A ausência de esquizócitos no esfregaço periférico exclui o diagnóstico de PTT na prática clínica.

Estão corretas apenas as afirmativas

Preencha as lacunas abaixo.

Na histiocitose de células de Langerhans, observa-se proliferação clonal de células dendríticas que expressam fortemente o marcador imunohistoquímico ________ e apresentam, à microscopia eletrônica, organelas citoplasmáticas características denominadas ________.

A sequência de palavras que preenche corretamente as lacunas é: