David Castilho
EQUIPE
08/10/2026 • 05:01
Neste caso, a questão aborda os erros inatos do metabolismo e como relacionar as vias metabólicas afetadas à dieta e ao monitoramento clínico. É um tema bem comum em bioquímica clínica e nutrição médica.
Vamos analisar cada alternativa:
a) A fenilcetonúria (PKU) é causada pela deficiência da enzima fenilalanina hidroxilase, levando ao acúmulo de fenilalanina, e não metionina nem homocisteína. Logo, restringe-se fenilalanina, e não metionina ou homocisteína. Portanto, esta alternativa está incorreta.
b) Na deficiência da ornitina transcarbamilase (OTC), que é um distúrbio do ciclo da ureia, o problema é o acúmulo de amônia, tóxico. O tratamento envolve restrição proteica para evitar o excesso de amônia, e não aumentar a proteína para estimular o ciclo, que está deficiente. Logo, esta alternativa está errada.
c) Nos distúrbios do ciclo da ureia, monitorar os níveis de amônia é essencial, assim como a carga nitrogenada para evitar a sobrecarga e o acúmulo de amônia. Portanto, esta alternativa está correta.
d) Distúrbios da remetilação da homocisteína estão relacionados a causas metabólicas, muitas vezes envolvendo deficiência vitamínica (folato, B12), e não ligados à lactose ou galactose. Portanto, retirar lactose e galactose não é a conduta adequada. Alternativa errada.
e) Em erros inatos do metabolismo que respondem à dieta, mesmo com melhora clínica, a dieta especial deve ser mantida como regra, e o acompanhamento deve ser regular, não somente diante de sintomas. Errado.
Assim, a única alternativa correta é a letra c.
Gabarito: c
Vamos analisar cada alternativa:
a) A fenilcetonúria (PKU) é causada pela deficiência da enzima fenilalanina hidroxilase, levando ao acúmulo de fenilalanina, e não metionina nem homocisteína. Logo, restringe-se fenilalanina, e não metionina ou homocisteína. Portanto, esta alternativa está incorreta.
b) Na deficiência da ornitina transcarbamilase (OTC), que é um distúrbio do ciclo da ureia, o problema é o acúmulo de amônia, tóxico. O tratamento envolve restrição proteica para evitar o excesso de amônia, e não aumentar a proteína para estimular o ciclo, que está deficiente. Logo, esta alternativa está errada.
c) Nos distúrbios do ciclo da ureia, monitorar os níveis de amônia é essencial, assim como a carga nitrogenada para evitar a sobrecarga e o acúmulo de amônia. Portanto, esta alternativa está correta.
d) Distúrbios da remetilação da homocisteína estão relacionados a causas metabólicas, muitas vezes envolvendo deficiência vitamínica (folato, B12), e não ligados à lactose ou galactose. Portanto, retirar lactose e galactose não é a conduta adequada. Alternativa errada.
e) Em erros inatos do metabolismo que respondem à dieta, mesmo com melhora clínica, a dieta especial deve ser mantida como regra, e o acompanhamento deve ser regular, não somente diante de sintomas. Errado.
Assim, a única alternativa correta é a letra c.
Gabarito: c