Mulher de 12 anos, com história de sangramento caracterizado por equimoses após pequenos traumas, além de 3 episódios de epistaxe com duração de 10 minutos, com necessidade de tampão posterior para controle de sangramento. Mãe refere que a criança apresentou menarca aos 10 anos, com sangramento por 10 a 12 dias, com presença de coágulos. Hemograma com Hb 11,4 g/dL, leucócitos totais 4.500/uL com diferencial normal, plaquetas 189.000/uL. TTPA razão 1,13 (VN < 1,26), INR 0,93 (VN < 1,3). Demais exames laboratoriais evidenciaram antígeno do fator de Von Willebrand (FvB:Ag) 9% (VN 50-150), cofator de ristocetina (FvB:RCo) 8% (VN 60-183), dosagem do fator VIII 10% (VN 50-200). O diagnóstico é:

Mulher de 79 anos, portadora de artrite reumatóide, hipertensão arterial sistêmica e doença renal crônica estágio III, foi encaminhada para avaliação de anemia persistente. Solicitado exames laboratoriais que evidenciaram: Hb 8,8 g/dL, Ht 24,3%, VCM 88 fL, HCM 30 pg, RDW 13%, leucócitos totais 3.400/uL com diferencial normal, plaquetas 160.000/uL, ferro sérico 47 µg/dL (VN 50-170), ferritina 864 ng/ml (VN 10-291), capacidade total de ligação do ferro (TIBC) 240 µg/dL (VN 250-425). A melhor conduta é:

Homem de 17 anos, com história de anemia desde os 6 meses de idade com reposição de sulfato ferroso, evoluiu com pancitopenia há 2 meses sendo encaminhado para avaliação por hematologista. Tem história de dois tios falecidos aos 23 e 28 anos por complicação pulmonar. Ao exame físico, presença de hipopigmentação reticular da pele e distrofia ungueal. Hemograma evidenciou Hb 9,7 g/dl, VCM 92 fL (VN 80,1-95,3), leucócitos totais 2.000/uL, neutrófilos 900/uL e plaquetas 80.000/uL. Ácido fólico e vitamina-B12 dentro da normalidade. Sorologias negativas. DEB teste negativo. Biópsia de medula óssea hipocelular para idade (<5%). Considerando a hipótese diagnóstica mais provável, assinale a alternativa que apresenta qual é a mutação mais provável.

Mulher de 34 anos, portadora de Anemia Falciforme, admitida da Unidade de Terapia Intensiva por quadro de Síndrome Torácica Aguda. Refere 2 episódios prévios semelhantes com necessidade de transfusão, além de 2 gestações quando necessitou de transfusão de troca. Hemograma com Hb 9,8 g/dL, leucócitos totais 3.200/uL com diferencial normal e plaquetas 320.000/uL. Realizada transfusão de troca com 2 concentrados de hemácias fenotipados e leucorreduzidos. No terceiro dia de internação paciente apresentou melhora clínica, hemograma com Hb 10,0 g/dL, leucócitos totais 2.800/uL com diferencial normal e plaquetas 280.000/uL. No sétimo dia de internação evoluiu com palidez cutâneomucosa, dor intensa em membros inferiores e urina escura. Realizado novo hemograma com Hb 4,2 g/dL, leucócitos totais 7.400/uL com diferencial normal e plaquetas 260.000/uL. Diante da principal suspeita, a melhor conduta é:

Homem 62 anos, em acompanhamento regular com hematologista por diagnóstico de Policitemia Vera com mutação JAK2 V617F, sem outras comorbidades. Há 7 meses paciente evoluiu com astenia, perda de peso, esplenomegalia sintomática com necessidade de opioide para controle da dor, além de necessidade transfusional com concentrado de hemácias duas vezes ao mês e concentrado por aférese de plaquetas semanais. Hemograma evidenciou Hb 6,5 g/dl, leucócitos 5.300/uL com 1% de blastos circulantes e plaquetas 13.000/uL. Nova biópsia de medula óssea demonstrou celularidade 10%, 4% de blastos com fibrose reticulínica grau 3+. Iniciado uso de Ruxolitinibe há 6 meses sem melhora da esplenomegalia ou necessidade transfusional. Não possui irmãos vivos. ECOG 0. Assinale a alternativa que apresenta o tratamento mais adequado para esse paciente.

Homem de 62 anos, hipertenso, em uso regular de Hidroclorotiazida compareceu para doação de sangue total. Refere ser doador de repetição desde os 56 anos, com última doação realizada há 3 meses. Refere uso de Ibuprofeno nos últimos 4 dias devido episódio de dor lombar. Realizou colonoscopia para rastreio neoplásico há 7 meses, sem alterações. Retornou de viagem para Belém do Pará há 15 dias. A doação está contraindicada a doação por:

Homem, 61 anos, encaminhado ao hematologista devido leucócitos totais de 56.000/uL com 92% de linfócitos em hemogramas seriados, sem outras citopenias. imunofenotipagem de sangue periférico evidenciou linfócitos CD19+ CD79b + fraco, CD5+, CD10-, CD23+, CD200+, FMC7+ fraco. Paciente retorna para consulta assintomático trazendo novo hemograma: Hb 8g/dL, leucócitos totais 81.000/uL com 89% de linfócitos e plaquetas de 110.000/uL. Contagem de reticulócitos 354.000/mm3, LDH 424 U/L (VN 120-246), bilirrubinas totais de 2,6 mg/dl (VN 0,3-1,2), bilirrubina direta 0,3 mg/dL (VR <0,3), bilirrubina indireta 2,3 mg/dl (VR < 0,9), coombs direto (teste da antiglobulina direta) IgG 3+. Nega sintomas constitucionais ou surgimento de linfonodomegalias. Exame físico sem alterações. Assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico e melhor conduta para o caso.

Homem, 64 anos, apresenta quadro de astenia há 2 semanas, associado a surgimento de linfonodo em região cervical de aproximadamente 5,0 cm, axilar 3,4 cm, além de lesões nodulares em membros superiores, com alteração de função hepática. Realizou biópsia excisional de linfonodo cervical com histoquímica positiva para CD2, CD4, CD30 homogêneo forte, CD25, CD43, EMA, ALK; e negativo para CD3, PAX-5. Diante do exposto, assinale a alternativa que apresenta o tratamento mais adequado.

Mulher, 54 anos, com relato de astenia, infecções de trato respiratório recorrentes nos últimos 3 meses e surgimento de bolhas hemorrágicas em cavidade oral na última semana. Hemograma à admissão: Hb 6 g/dL, leucócitos totais 36.000/uL com descrição de 70% de células anômalas. Aspirado medular com imunofenotipagem compatível com leucemia mieloide aguda e citogenética com presença de inversão do cromossomo 16. Estudo molecular negativo para NPM1, FLT3 ITD. Iniciou protocolo de indução com Daunorrubicina e Citarabina. Avaliação do D+30: Hb 9 g/dL, leucócitos totais 2.200/uL (neutrófilos 1.100/uL, 0% células anômalas), plaquetas 120.000/uL. Mielograma com descrição de 2% de blastos. Assinale a alternativa que apresenta a conduta mais apropriada.

Paciente do sexo feminino, 32 anos, transplantada renal em uso de Tacrolimus, dá entrada no pronto socorro trazida por familiares devido relato de rebaixamento do nível de consciência. Há 4 dias apresentou episódio de febre,cefaléia e alteração comportamental. Exames laboratoriais: Hb 8 g/dL, VCM 80 fL, leucócitos totais 6500/uL com diferencial normal, plaquetas 10.000/uL, reticulócitos 430.000/uL (VN 25.000-105.000), bilirrubina total 4 mg/dL (bilirrubina indireta 3mg/dL), DHL 600 U/L (VR 120-246), coombs direto negativo, creatinina 1,5 mg/dL, ureia 40 mg/dL. Diante da principal suspeita, assinale a alternativa que apresenta o que se espera encontrar no esfregaço de sangue periférico.

Mulher, 47 anos, com quadro de astenia e petéquias há 3 semanas. Hemograma evidenciou Hb 7,3 g/dl, VCM 104 fL (VN 80,1- 95,3), leucocitos 900/uL, neutrófilos 400/uL e plaquetas 13.000/uL. Reticulócitos 72.000/uL. Realizado mielograma com resultado pouco representativo por diluição em sangue periférico. Biópsia de medula óssea com celularidade de 10%, sem displasias. Cariótipo 46,XX[20]. Imunofenotipagem para quantificação CD34 0,08%. Imunofenotipagem de sangue periférico: neutrófilos 7% negativos para CD157 e FLAER e eritrócitos 9% negativos para CD55 e CD59. Não tem irmãos vivos, mas possui filhos adultos saudáveis. Diante de hipótese diagnóstica, Assinale a alternativa que apresenta o melhor tratamento a seguir.

Mulher de 41 anos é admitida no setor de emergência devido queixa de astenia e hematomas há 2 semanas. Exame admissional revelou: Hb 7,1 g/dL, leucócitos totais 1.200/uL, plaquetas 15.000/uL, TTPA razão 1,8 (VN < 1,26), INR 2,3 (VN < 1,3), fibrinogênio 103 mg/dL (VR 200-400). Mielograma evidenciou medula óssea hipercelular para idade, com 84% de blastos de tamanho grande, alta relação N/C, núcleo de cromatina frouxa com 1 a 2 nucléolos e citoplasma basofílico, hipergranular, com presença de bastonete de auer. Coloração com mieloperoxidase evidencia marcação em bloco. Imunofenotipagem da medula óssea evidenciou 86% de células CD34-, HLA-DR-, CD117+ de baixa intensidade, CD33+ homogêneo, CD13+ heterogêneo, CD11b-, CD15-. A alteração citogenética mais provável e conduta para o caso relatado é:

Mulher 72 anos, com diagnóstico de hipertensão arterial sistêmica, diabetes mellitus tipo II e insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida, em seguimento com hematologista após diagnóstico de Púrpura Trombocitopênica Imune. Iniciou tratamento com Prednisona 1mg/kg/dia (60 mg/dia) com recuperação de níveis plaquetários, sendo iniciado desmame de corticoterapia. Paciente retorna ao ambulatório em uso de 20mg/dia, com o seguinte hemograma: Hb 12 g/dL, leucócitos totais 4200/uL, plaquetas 1.000/uL. Não apresenta exteriorização de sangramentos. Diante do exposto, assinale a alternativa que apresenta a melhor conduta terapêutica.

Mulher de 73 anos com fadiga progressiva com duração de 8 meses. O exame físico apresenta somente palidez. Hemograma completo mostra Hb 6,2 g/dl, VCM 105 fL, Leucócitos 1.100/uL (4% blastos, 69% neutrófilos, 21% linfócitos, 4% monócitos) e plaquetas 45.000/uL. Contagem de reticulócitos absoluta 70.000/uL. Mielograma revelou medula óssea hipercelular para idade com displasia das séries eritróide e granulocítica, com 9% de blastos mielóides. Biópsia de medula óssea mostra celularidade 60%, mielofibrose grau 1, 15% células CD34+. O cariótipo confirmou a presença de del7q. A análise molecular mostrou mutações em TET2 e ASXL1. Assinale a alternativa que apresenta a melhor terapia para este paciente.

Homem, 67 anos, com desconforto epigástrico e anorexia há 8 meses. Endoscopia digestiva alta evidenciou presença de lesão ulcerada em fundo gástrico, com pesquisa positiva para H.pylori. Biópsia revelou infiltrado linfoepitelial de pequenos linfocitos caracterizados por: CD20+, CD79a+, CD5-, CD10-, CD23- e ciclina D1-. Assinale a alternativa que apresenta qual alteração citogenética confere resistência ao tratamento de primeira linha.