Mulher de 18 anos queixa-se de sangramento persistente durante 5 dias, após uma extração dentária. Desde
a infância, ela apresenta hematomas facilmente desencadeados, recebeu uma transfusão de sangue aos
17 anos por causa de um sangramento prolongado após
um corte aparentemente pequeno. Não há equimoses
ou sangramento nas articulações. O pai teve sintomas
semelhantes, mas nunca procurou atendimento médico.
O exame físico é normal, exceto por leve exsudação do
local dentário; não há esplenomegalia ou adenomegalia.
O hemograma é normal, com contagem de plaquetas de
230000/mm 3 . O tempo de protrombina é normal, mas
o tempo parcial de tromboplastina ativada é levemente
prolongado. O tempo de sangramento é de 12 minutos
(normal: 3 a 9).
✂️ a) transfusão de plaquetas é indicada quando houver
sangramento grave. ✂️ b) ácido tranexâmico é o tratamento recomendado quando há hematúria macroscópica. ✂️ c) doença de base, como doença linfoproliferativa,
ocorre em 30 a 50% dos casos. ✂️ d) desmopressin (DDAVP) é o tratamento inicial de
escolha quando há sangramento. ✂️ e) reposição de crioprecipitado é a base do tratamento
de sangramento grave.