Um paciente de 1 ano de idade deu entrada em um pronto-socorro infantil apresentando sí...

Um paciente de 1 ano de idade deu entrada em um pronto-socorro infantil apresentando síndrome de insuficiência torácica em razão da incapacidade do tórax de suportar o desenvolvimento pulmonar e a respectiva função respiratória. Após a intubação e avaliação, o pediatra solicitou parecer ao cirurgião torácico para realização de uma traqueostomia, informando que o paciente era portador de uma distrofia torácica asfixiante. Ao examiná-lo, o cirurgião torácico observou que ele apresentava encurtamento das costelas com menor curvatura radial, gerando estreitamento do tórax e restringindo a expansão e desenvolvimento pulmonar. Observou também encurtamento dos úmeros e fêmures.
Tal quadro representa a síndrome de: