Homem de 17 anos, com história de anemia desde os 6 meses de idade com reposição de sulfato ferroso, evoluiu com pancitopenia há 2 meses sendo encaminhado para avaliação por hematologista. Tem história de dois tios falecidos aos 23 e 28 anos por complicação pulmonar. Ao exame físico, presença de hipopigmentação reticular da pele e distrofia ungueal. Hemograma evidenciou Hb 9,7 g/dl, VCM 92 fL (VN 80,1-95,3), leucócitos totais 2.000/uL, neutrófilos 900/uL e plaquetas 80.000/uL. Ácido fólico e vitamina-B12 dentro da normalidade. Sorologias negativas. DEB teste negativo. Biópsia de medula óssea hipocelular para idade (<5%). Considerando a hipótese diagnóstica mais provável, assinale a alternativa que apresenta qual é a mutação mais provável.
Mulher de 34 anos, portadora de Anemia Falciforme, admitida da Unidade de Terapia Intensiva por quadro de Síndrome Torácica Aguda. Refere 2 episódios prévios semelhantes com necessidade de transfusão, além de 2 gestações quando necessitou de transfusão de troca. Hemograma com Hb 9,8 g/dL, leucócitos totais 3.200/uL com diferencial normal e plaquetas 320.000/uL. Realizada transfusão de troca com 2 concentrados de hemácias fenotipados e leucorreduzidos. No terceiro dia de internação paciente apresentou melhora clínica, hemograma com Hb 10,0 g/dL, leucócitos totais 2.800/uL com diferencial normal e plaquetas 280.000/uL. No sétimo dia de internação evoluiu com palidez cutâneomucosa, dor intensa em membros inferiores e urina escura. Realizado novo hemograma com Hb 4,2 g/dL, leucócitos totais 7.400/uL com diferencial normal e plaquetas 260.000/uL. Diante da principal suspeita, a melhor conduta é:
Nos casos mais comuns, de doença hemolítica do recém-nascido, geralmente por uma incompatibilidade Rh mãe/filho a monitorização dos níveis de bilirrubina, a hidratação oral e a fototerapia são os pilares fundamentais da terapêutica da hiperbilirrubinemia. Assinale a alternativa que apresenta em qual situação da hiperbilirrubinemia pode ocorrer a necessidade de indicação de exsanguíneotransfusão imediata.
A transmissibilidade de doenças infecciosas por transfusão sanguínea pode ocorrer, e com isso se faz necessário a utilização de rigoroso controle de qualidade implementado nos bancos de sangue, em situações de risco acrescido vivenciadas pelos candidatos, este pode ser considerado inapto definitivo, exceto: