Uma paciente de 13 anos de idade comparece a uma unidade de
emergência relatando que teve sua menarca 3 dias antes, e
desde então apresenta perda menstrual de grande volume, e
praticamente contínua, chegando a ter que trocar 15 absorventes
por dia. Tem história de sangramento excessivo quando da queda
dos dentes provisórios, de surgimento frequente de manchas
roxas nas pernas, sem que tenha ocorrido trauma, e de
hematoma bucal, sempre que morde a bochecha. O exame físico
era normal, exceto pela presença de palidez cutâneo-mucosa
(+/4+). O teste de gravidez foi negativo e o hemograma mostrou
anemia leve (hemoglobina: 11 g/dL), leucometria normal e
contagem de plaquetas de 20.000/µL. O coagulograma revelou
um tempo de protrombina de 14 segundos, com RNI de 1,15, e
PTTa de 52 segundos, com padrão de 36 segundos.
Para a confirmação diagnóstica, deve-se solicitar:
✂️ a) dosagem de fator IX da coagulação; ✂️ b) tromboelastograma; ✂️ c) dosagem do fator VIII e pesquisa do inibidor do fator VIII da coagulação; ✂️ d) dosagem de fator de Von Willebrand e de cofator de ristocetina; ✂️ e) dosagem de fator X da coagulação e do fibrinogênio.